Malformations des oreilles

Dans la très grande majorité des cas, ces malformations sont associées à un trouble auditif qu’il convient d’évaluer rapidement. Des tests auditifs (potentiels évoqués auditifs = PEA) peuvent être proposer très tôt (1ers mois de vie) afin de déterminer une stratégie auditive. Le seuil auditif est déterminé par la meilleure oreille lors des tests auditifs. Dans la majorité des cas, les seuils auditifs de l’oreille malformée se situeront aux alentours de 70 dB. Les bilans auditifs seront réalisés de façon régulière afin d’adapter la prise en charge. A chaque trouble auditif une réponse thérapeutique peut être apportée.

Dans un certain nombre de cas ces anomalies des pavillons sont associées à d’autres malformations. De nombreux syndromes sont recherchés (Goldenhar, Franschetti, syndrome otomandibulaire, Klippel Feil…). Le bilan systématique initial à l’heure actuelle repose sur :

·      Un scanner des rochers à la recherche de malformations de l’oreille moyenne ou de l’oreille interne.

·      Un bilan cardiaque pédiatrique avec échographie et électrocardiogramme

·      Une consultation d’ophtalmopédiatrie

·      Une consultation de maxillo-faciale pédiatrique

·      Des radiographies ou un scanner du rachis

·      Une échographie rénale

Les objectifs sont d’abord de prendre en charge les malformations graves éventuellement associées (cardiaques, rénales…), puis d’améliorer l’audition rapidement, et dans un dernier temps de prendre en charge les anomalies esthétiques.

Elle nécessite la plupart du temps un appareillage auditif, qui peut être un appareil auditif externe classique si le conduit auditif externe le permet ou un vibrateur osseux fixé vers 6 mois d’abord sur un bandeau. Vers 4 ans une fixture titane ostéo-intégrée peut être proposée pour un meilleur gain auditif et un meilleur confort. Une alternative intéressante est en cours de développement, l’implant d’oreille moyenne, permettant la mise en place d’un stimulateur directement sur la chaîne des osselets, technique plus discrète mais en cours d’évaluation. La prise en charge orthophonique est indispensable très tôt pour permettre le meilleur développement possible de l’enfant, une scolarisation en milieu normo-entendant étant la règle. Un suivi audioprothétique est également indispensable pour le suivi et le réglage de l’appareillage.

Lors des premiers mois de vie, une exérèse des enchondromes disgracieux est envisagée. La reconstruction du pavillon s’adapte à la malformation, et diverses techniques existent. La plus fréquente est la technique de Nagata nécessitant plusieurs temps chirurgicaux débutant vers l’âge de 7-8 ans. Ces techniques donnent de bons résultats, mais nécessitent un suivi régulier. Une alternative est la mise en place d’un épithèse en silicone montée sur une fixture titane ostéointégrée. Une chirurgie mandibulaire est proposée en cas d’asymétrie mandibulaire vers l’âge de 4 ans.

En conclusion, il existe des temps thérapeutiques qui doivent s’adapter aux conditions anatomiques, aux niveaux auditifs, aux souhaits des parents et des enfants, l’objectif étant de rapidement retrouver un seuil auditif et des conditions anatomiques, permettant un développement social et scolaire normal.