Le cholestéatome correspond à une inclusion de peau en arrière de la membrane tympanique, c’est à dire dans les compartiments de l’oreille moyenne qui sont normalement dépourvus de peau. Il se présente comme un kyste ou comme une poche remplie de squames de peau.
Cette inclusion de peau fait le plus souvent suite à des otites à répétition du fait d’un mauvais fonctionnement de la trompe d’Eustache responsable d’une poche de rétraction tympanique. Le cholestéatome dans ce cas correspond à l’aboutissement de l’évolution d’une poche de rétraction instable.
D’autres causes moins fréquentes de cholestéatome existent : une perforation traumatique du tympan, une chirurgie de l’oreille moyenne (tympanoplastie par exemple).
Enfin, plus rarement le cholestéatome peut être présent dès la naissance correspondant à un cholestéatome congénital.
La présence de cette peau au mauvais endroit est responsable de surinfection chronique de l’oreille, puis avec l’augmentation de volume de cette inclusion, de complications locales importantes : surdité, vertiges, paralysie faciale, méningite, abcès cérébral.
Les symptômes et signes cliniques
· Otites unilatérales à répétition chez l’adulte ou chez l’enfant.
· Otorrhée unilatérale à répétition : écoulement chronique nauséabond non calmé par les traitements médicaux, ni par la prévention aquatique stricte.
· Otalgie.
· Diminution progressive de l’audition : De début ou d’évolution variable, l’atteinte auditive concerne souvent une seule oreille, mais peut être bilatérale. Cette surdité se présente d’abord sous forme d’otite séreuse. Elle peut s’aggraver par destruction osseuse lente de la chaîne des osselets au contact de la poche de rétraction qui se développe en cholestéatome. Enfin à terme la croissance du cholestétome peut détruire l’oreille interne et donc être responsable d’une surdité complète (cophose).
· Paralysie faciale : peu fréquente, elle correspond à la souffrance du nerf facial au contact du cholestéatome.
· Sensation de vertige : peu fréquente en rapport avec l’ouverture de l’oreille interne par le cholestéatome.
· Infections graves rares : mastoïdite, méningite, abcès cérébrale par développement du cholestéatome dans la région cérébrale temporale voisine de l’oreille.